Szkleroderma, a dermesztő betegség – a korai felismerés életet menthet

A szklerodermát/sclerodermát, vagy más néven szisztémás szklerozist legtöbbször az autoimmun-megbetegedések körébe tartozó, krónikus kötőszöveti kórképek közé sorolják.

A scleroderma két görög eredetű szóból származik: a „sclero” jelentése kemény, a „derma” jelentése pedig bőr. A betegség egyik legszembetűnőbb tünete a bőr megvastagodása. A scleroderma komplex sokrétű betegség, amely az emberi test több szervrendszerét érintheti különféle tünetek kíséretében. A kór súlyossága részben attól függ, hogy a szervezet mely részét támadta meg a ró, részben pedig függ a megbetegedésnek a szervrendszerre gyakorolt kiterjedése nagyságától.

Magyarországon a megfigyelések alapján összeállított statisztika szerint minden 10 000 emberből kettő szenved sclerodermában, amelynek előfordulása nők körében kilencszer gyakoribb, mint férfiaknál. A betegek számáról nincs pontos adat, de a becslések szerint mintegy kétezren lehetnek.

A scleroderma megjelenése 35–55 éves kor között a leggyakoribb, de bármelyik korosztályt megtámadhatja a kisgyermekkortól kezdve az öregkorig. A betegség nagyon változatos tünetekkel jár, sokszor félre diagnosztizálják a kórt, így sokan nem is tudják, mi a bajuk, mások pedig csak későn jutnak megfelelő segítséghez.

Első tünete az lehet, hogy hidegben a kéz ujjai elkékülnek, elfehérednek, érzéketlenné válnak – ám ez egészséges emberrel is megtörténhet. Egyértelmű jel viszont a puffadt ujj, a feszes bőr, az orr "kiugróvá válása", az ajkak elvékonyodása.

A konferencia résztvevői között voltak olyan asszonyok, akiknek az arca az évek során teljesen megváltozott. Szép, fiatal, vonzó nőkből, jóformán bábszerű arcú teremtések lettek, akiknek nemcsak ezt a szenvedést kellett elviselniük, hanem azokat a kínzó fájdalmakat is, amelyekkel a belső szerveiket is megtámadó kór együtt jár.

Volt olyan beteg, akinél csak két év késéssel diagnosztizálták, hogy a hideg ujjakat nem érszűkület okozza – s kis híján amputálták is – hanem a scleroderma miatt vannak fájdalmai. Akik ebben a betegségben szenvednek, 20 Celsius fok alatt már kesztyűt viselnek, annyira fázik a kezük.

– De ez a tünet önmagában még nem jelenti azt, hogy valakinek scleroderma a betegsége – mondta Czirják László professzor, a Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Reumatológiai és Immunológiai Klinika igazgatója. – Hidegérzékenységre mintegy 600 ezren panaszkodnak, de közülük csak egyszázaléknyinál olyan súlyos a jelenség, hogy orvoshoz fordulnak vele. Akkor lehet alaposan gyanakodni a scleroderma betegségre, ha a hidegre érzékeny, elszíneződő, s gyakran duzzadt ujjak panasza mellé reflux is társul. Ilyen esetben különösen ajánlatos orvoshoz fordulni – méghozzá reumatológushoz. Az ő körükben várható, hogy idejében felismerik a sclerodermát.

A kialakulás okairól egyelőre kevés tudható. A genetikai hajlam mellett kimutatták bizonyos szerves oldószerek káros hatásait is. Például bőr-, cipőgyárban dolgozók körében gyakrabban fordult elő.

A betegség sokszor támadja meg a belső szerveket, a szívet és a tüdőt. Ezért a megfelelő kezeléshez szoros együttműködésre van szükség a reumatológus, a kardiológus és a tüdőgyógyász szakorvosok között.

Csakhogy – Czirják professzor becslése szerint – ma alig 40–50 olyan orvos van Magyarországon, aki kellő ismerettel rendelkezik a scleroderma kezeléséhez. Ez az oka annak, hogy sokszor nagy késéssel ismerik csak fel. Holott minél korábban kezdik meg a megfelelő kezelést, annál nagyobb az esély a folyamat lassítására, és a túlélésre is. A baj ugyanis lehet halálos is. De 90 százalékos túlélésre van esély, ha idejében és jól kezelik.

 

Annak ellenére, hogy a scleroderma nem gyógyítható, sok tünete kézben tartható gyógyszerek segítségével és életmód-változtatással. A magyar betegek az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület révén tudnak tájékozódni a lehetőségekről.